私がまとめた独自テスト集を乗せます。
★マークは頻出部分です。
コピーして赤シートを乗せるなどして活用するといいかもしれません。
多少の誤字脱字、意味不明瞭個所もあるかもしれませんがご容赦ください。
●常染色体異常
ダウン症＝２１トリソミー
母親がAちゃんをうまく抱けない理由は→Aちゃんの筋緊張低下
●性染色体異常
クラインフェルター症候群の特徴→（男性、軽度発達遅滞、女性化乳房など）
ターナー症候群の特徴→（女性、低身長、翼状頚など）
脆弱X症候群の特徴→（長い顔、大きな耳、扁平な足、精神発達遅滞など）
●胎芽病
胎芽病とは→（妊娠初期３ヶ月）に異常が発生
先天性風疹症候群
→白内障、先天性心疾患、難聴
先天性心疾患で正しいのは？→フェニルケトン尿症は遺伝病である
●胎児病
胎芽期以降に発生する。母体疾患あるいは体内環境の悪化から発生する胎児疾患。
●新生児マススクリーニング
新生児マススクリーニングの意義は、症状発現前の診断。
対象疾患は
・アミノ酸代謝異常症（アミノ酸代謝でアンモニアが処理に障害。けいれんや嘔吐や脳障害）→３つ挙げよ（フェニルケトン尿症）（ホモシスチン尿症）（メイプルシロップ尿症）
・有機酸代謝異常（エネルギーを作る過程の障害。体内に有機物が貯まる。けいれんや嘔吐）→１つ挙げよ（メチルマロン酸血症）
↑これらは２０１２年から（タンデムマス法）で検査されている
・糖代謝異常症（体内に糖がたまる。白内障や黄疸や肝障害）→１つ挙げよ（ガラクトース尿症）
国
・ムコ多糖症
・骨形成不全症
・軟骨無形成症
→これらは【小児慢性特定疾患治療研究事業の対象】
●Ⅰ型糖尿病＝小児糖尿病（インスリン依存型）
３大合併症
①腎炎 ②網膜症 ③神経症
３大症状
①多飲 ②多尿 ③体重減少
★覚
空腹時血糖（１２６mg/gl以上）
60～109が正常
★
血糖コントロールの指標は（HBA1c（ヘモグロビンエーワンシー））・・過去１～２ヶ月の血糖値を反映
Aちゃんのインスリン療法、悪心と手の震え→グルコースを摂取させる
運動も食事も制限はない。
（シックデイ）に対策→糖尿病以外の感染症に注意すること（上気道感染や胃腸炎）
食欲が無いからとインスリン注射しないと、ケトアシドーシスになる
小学３年生で自分でできるインスリン療養行動の目標→血糖値測定、インスリン注射
９歳のAちゃんへインスリン注射の指導で適切なのは→自己注射の習得
９歳のAちゃんは2ヶ月前から口渇・多飲・多尿。尿糖陽性。血糖３９８mg/dl。アセスメントで正しいのは？２つ
１高血糖
２浸透圧利尿
３腎機能低下
４ケトアシドーシス
５グルカゴンの分泌低下
（１高血糖、２浸透圧利尿）
アルカローシス・・アルカリ性
アシドーシス・・酸
血糖（BS）80～110未満
血糖（FPC）100未満
HbA1c 4.7～6.2％
★覚
小児一型糖尿病のゴールは【正常な成長と発達】
●アレルギー
Ⅰ型 （即時型）アレルギー：食物アレルギー、アレルギー性鼻炎、結膜炎、気管支喘息
Ⅱ型 （細胞融解型）アレルギー：自己免疫性溶血性貧血、新生児溶血性貧血、免疫性血小板減少性紫斑病、顆粒球減少症
Ⅲ型 （免疫複合型）アレルギー：血清病、SLE、急性糸球体腎炎
Ⅳ型 （遅延型）アレルギー：接触性皮膚炎、結核空洞形成、臓器移植時拒絶反応
●アナフィラキシーショック
アナフィラキシーショックは（IgE抗体）が関与
★テスト
（皮膚）症状が最も多い
原因食物の摂取回避が基本
対処法
皮膚・粘膜症状←（抗ヒスタミン薬）
喘息発作←（β2刺激薬（気管支拡張する薬））
アナフィラキシー←（アドレナリン筋注（エピペン））
●気管支喘息
◎非発作時では
気道平滑筋が（肥大）
気道上皮の剥離
★
◎発作時では
気道平滑筋が（収縮）
気道粘膜の（亢進）
気道分泌物の（浮腫）
が重要な３要素。気管支内腔の狭窄。
●気管支喘息の特徴的症状
★★テスト・実習でも必ず聞かれる
小鼻をぴくつかせる→（鼻翼）呼吸
肩を上下させる→（肩）呼吸
苦しくて臥位が取れず座位を好む→（起座）呼吸
呼吸時に陥没する→（陥没）呼吸
呼吸数の増加→（多）呼吸
呼気相で強く聞かれる→（笛性）喘鳴
聴診では（両側性）側性の（呼気性連続性ラ音）が聴取される
p112
●喘息発作への対応
小発作←（β2刺激薬）の吸入
中発作←（β2刺激薬の吸入）、（ステロイド薬の静脈注射・内服）、（気管支拡張薬（アミノフィリン））
大発作←（β2刺激薬の吸入の反復）、（ステロイド薬の静脈注射・内服の反復）、（気管支拡張薬（アミノフィリン）の持続点滴）
p113を覚えておく
【中発作】では、
呼吸延長あり、
座位を好む、
呼吸困難感が安静時にもある、
食事の仕方がやや困難、
SpO2は92～95％
↑これより良ければ小発作、悪ければ大発作。
座位を好むのは？→中発作など逆から聞かれても分かるように
長期治療は、環境調整、薬物治療、運動療法
●ピークフロー
ピークフローとは十分に息を吸い込んで思いっきり早く吐き出した時の最大の（息の速さ）のこと。
★吐き出した「息の量」ではない。速さ！
自己管理の目安は
グリーンゾーン：自己最良値の80～100％→喘鳴程度。コントロールできる。
イエローゾーン：自己最良値の50～79％→喘息症状を認める
レッドゾーン：自己最良値の50％未満→安静時にも喘息
●感染症
新生児は受動免疫
１歳以降は獲得免疫
経胎盤的→（IgG）抗体
母乳の初乳→（IgA）抗体
初期のアセスメントで発熱・発疹があったら感染力ある感染症
外来の場合は（隔離）診察にて診察
●感染症の種類
●麻疹（はしか）
潜伏期間は（９～１１）日
症状として（コプリック斑）
（７２）時間以内は麻疹ワクチン
（６）日以内はγグロブリン
★
カタル期は（コプリック斑）
発疹期の発疹は（癒合）傾向
回復期は（色素沈着）
出席停止期間は（解熱後３日後）
●風疹（ふうしん）
風疹ウイルスによる（飛沫）感染
潜伏期間は（２～３）週間
妊娠初期に罹患すると（先天性風疹症候群）という多発奇形をもった赤ちゃんが生まれる
発疹は
顔→体幹→四肢
合併症として
血小板減少性紫斑病
●水疱瘡（みずぼうそう）
飛沫感染・接触感染・空気感染
潜伏期間は（１４～２１）日
●流行性耳下腺炎（おたふくかぜ）
ムンプスウィルスによる飛沫感染
潜伏期間は（２～３）週間
症状として（耳下腺の腫脹）
出席停止期間は（腫脹がおさまるまで）
●手足口病
潜伏期間は３～７日
５歳以下の子どもに罹患
手足口に水疱の発疹
●百日咳
飛沫感染
潜伏期間は１～３週間
予防は三種混合ワクチン（DPT）
・カタル期：感冒・ひどい咳
・痙咳期：（レプリーゼ：コンコンと乾いた咳が数１０回連続して最後にヒューッと笛のような音を立てて息を吸い込む）
・回復期
登園・登校停止期間：（レプリーゼが始まって３週間）
●咽頭結膜熱（プール熱）
アデノウイルスによる感染（飛沫・経口）
潜伏期間は（５～７）日
発熱とのどの痛み、めやに
登校停止は症状が消失して２日経過の後
★
●髄膜炎
脳の髄膜が炎症
症状は？
（頭痛）（嘔吐）（項部硬直：こうぶこうちょく）
患者を仰臥位にして一方の膝を少し曲げて下肢を股関節で腹側に曲げて直角まで持って来たところで膝関節をのばそうとする時に抵抗があって十分に伸びない場合のことを
→（ケルニッヒ徴候）
髄膜刺激症状にはこれらの他にブルジンスキー徴候もある
●呼吸器と疾患
（腹式呼吸）→7歳くらいで（胸式呼吸）
児は肋骨が縦に並んでるので広がりにくい
1歳未満は50回/分以上
1～4歳は40回/分以上
●上気道疾患
風邪や咽頭炎になると
（クレープ症候群）が起こる
・犬吠様咳嗽
・吸気性喘鳴
・嗄声（させい）
ウィルス性が多く３歳の冬に多い
●細気管支炎
1歳6ヶ月、特に6ヶ月の乳幼児
呼気性喘鳴
（RSウィルス）によるのが多い
冬に多い
●肺炎
症状は（発熱）（咳嗽）（呼吸困難）
乳児期は（RSウィルス）
学童期はマイコプラズマ肺炎
カウプ指数・・乳幼児 (3ヶ月～5歳) の発育状態の程度を表す指数。
カウプ指数＝体重(kg)÷身長(cm)の2乗×10の4乗
●循環器疾患
心室中隔欠損症（VSD）・・先天性疾患で最も頻度が高い
心拍出量が減少する
（左心室）の血液が（右心室）に流れ込んで肺に血液がたまる
↓
（肺高血圧）
↓
（アイゼンメンジャー症候群）：肺へ流れるはずの血液が全身に流れる
哺乳力低下
多汗
多呼吸
心雑音
体重増加
が起こる
★★
●ファロー四徴症（TOF）
（チアノーゼ）を呈する代表的な心疾患。
肺動脈狭窄による肺動脈血流減少
肺動脈狭窄による右心室の上昇と心室中隔による右→左シャントによる（チアノーゼ）
★
ファロー四徴症の４つ
（肺動脈狭窄）
（心室中隔欠損）
（大動脈肥大）
（右室肥大）
大動脈へ（酸素が低い血液）が流入する
・【蹲踞（そんきょ）の姿勢】（うずくまる）で少し楽になる
・【ばち状指】
・チアノーゼ
●川崎病（小児急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群）
５日以上続く発熱
両側眼球結膜充血
口唇紅潮
不定形発疹
四肢末端の変化
冠動脈瘤予防：γグロブリン
抗炎症療法：アスピリン剤投与
・急性期
合併症・後遺症として（冠動脈瘤）
・回復期
手足の（膜様落屑（まくようらくせつ：皮膚の脱皮みたいなことが起こる））←保護する必要がある
●消化器疾患
・唇裂、口蓋裂
哺乳
誤嚥への呼吸障害や感染予防
・肥厚性幽門狭窄症：胃の幽門の肥厚が原因で通過障害
噴水状の嘔吐をする
アルカローシス
ドバーッと吐く場合は【幽門狭窄】を疑う
この治療は粘膜下幽門筋切開術【ラムステット】
幽門はラムステットと名だけ覚えておくこと
★★
（ヒルシュスプルング症）：腸管壁の神経細胞が欠如していることで腸蠕動が起こらずに腸管が狭窄して便の通貨が悪くなる。【男児】に多く見られる。好発部位は直腸とS状結腸。→巨大結腸
症状として
胎便排泄遅延
便秘
腹部膨満
●鎖肛（さこう）
直腸肛門発生異常により正常な肛門が形成されない先天性疾患
会陰部に肛門がない→胎便排泄がない→直腸体温計が挿入できない
●腸重積（ちょうじゅうせき）
腸管の一部が連続する腸管の内腔に陥入して重積
好発年齢は３ヶ月～２歳
症状として
・間欠性陣痛
・血便
・【イチゴゼリー状】
●先天性胆道閉鎖症
１ヶ月健診で（黄疸）と（灰色便）
直接ビリルビン上昇
●生殖器疾患
腎機能低下→浮腫、高血圧、低ナトリウム血症、肺水腫
老廃物が体にたまる→尿毒症→食欲低下、吐き気、嘔吐、意識混濁、痙攣
・溶連菌感染後急性糸球体腎炎
A型B群溶血性レンサ球菌による急性扁桃腺炎
血尿・浮腫・高血圧
５～１０歳の男児
・溶血性尿毒症症候群（HUS）
（O-157）を代表とする腸管出血性大腸菌
下痢、嘔吐、腹痛、発熱などの消化器症状
腎疾患急性期の看護では
乏尿・血尿・浮腫があるときは（水分制限）と（食事制限（ナトリウム・カリウム・タンパク質制限））
●小児の慢性腎臓病（CKD）
腎臓病が３ヶ月以上続くと慢性腎臓病と呼ばれる
ステージ３以上（腎機能が半分低下）のものは（慢性腎不全）にあたる
★★
治療として
（水分制限やタンパク質制限は「しない」）
（浮腫や高血圧出現時には塩分制限を行う）
「成長」を念頭に、安静は「避ける」。運動制限は肥満や骨粗鬆症を助長させる。
●腎疾患の慢性期看護
ステロイドの副作用→（ボディイメージの変容）
テスト★★
ステロイドの成長抑制に繋がる副作用は？
（易感染性）
（満月様顔貌）
（中心性肥満）
ほか
骨粗鬆症
低身長
白内障
など
ステロイドの急激な減量や中止をしてしまうので（ステロイド離脱症候群）が起こる
●ネフローゼ症候群
高度の蛋白尿が基本的な病態として
（浮腫）（低蛋白血症）（高コレステロール血症）を呈する
タンパク尿はあるけど血尿は見られない
【浮腫】【血清アルブミンの低下】
治療は（ステロイド薬）
浮腫に対しては、安静、利尿剤、（飲水・食塩制限）
★
●ネフローゼ症候群の看護
※ステロイドの副作用と間違えないこと
急性期では
水分出納バランス←体重、尿量、浮腫の変化などの観察と記録
（安静にして食事制限はできる限り行わない）←理由は（ステロイドの治療効果が２周間以内に期待できるため）
（減塩食）←浮腫が消えてきたら軽くなることも伝える
タンパク質制限は（行わない）
回復期は
利尿期なので尿量が増加するので脱水予防
症状消失後は、怠薬がないか確認
長期臥床によるふらつきや脳貧血にも注意
ステロイド→外見変化→いじめの懸念→服用拒否にならないように注意
溶血性レンサ球菌、O-157、急性腎障害は、【全身管理が必要】
●血液・造血器疾患
（鉄欠乏性）貧血：乳児期は未熟児貧血や離乳時貧血、思春期は月経や偏食
（再生不良性）貧血：骨髄の造血幹細胞の低形成により生じる貧血
（溶血性）貧血：赤血球が破壊されて起こる貧血
貧血のある子どもは
（欠伸（けっしん＝あくび））が起こったり、皮膚がクリーム色で、顔が青、爪が紫だったり、すぐ泣いたり、イライラしたり、集中力欠如がみられる
●血友病
★
伴性劣性遺伝＝X連鎖劣性遺伝（男児のみ）：先天的に凝固因子が欠損して一生出血する
血友病Aは（８）因子欠損
血友病Bは（９）因子欠損
・小児期に最も頻度が高いのは【特発性血小板減少性紫斑病】（ITP）
自己免疫性の疾患。（血小板）減少。
８割以上が急性型で、（紫斑）や粘膜出血などの出血症状
・後天性では【ビタミンK欠乏症】
有名なのは（新生児メレナ）：生理的ビタミン欠乏、肝臓の未熟
乳児ビタミン欠乏症もある、これは母乳のビタミンKが足らないのが原因
出血予防として、（ベッド柵）をする、（強くこすり過ぎない）ようにする
白血病、脳腫瘍、神経芽腫、悪性リンパ腫、ウィルムス腫瘍
【晩期障害】は８割方治る
小児がんは（慢性疾患）である←長期フォローアップが必要
●白血病
白血球細胞が骨髄の正常造血昨日を阻害して汎血球減少（赤血球・白血球・血小板減少）して肝臓や脾臓やリンパ節を阻害
診断は（骨髄穿刺）による白血病細胞の存在
治療は 化学療法や造血幹細胞移植や（寛解）導入療法
看護として、骨髄抑制による易感染症、貧血、出血ケア
粘膜障害は（血管外漏出による難治性潰瘍）
脱毛によるボディイメージ
→給食はみんなと同じものを食べてよいです
●トータルケア
基本的ケアと社会的ケアと心理的ケアと
（発達ケア）と（スピリチュアルケア）
小児慢性特定疾患の医療費助成
説明することが目的ではなく子どもが病気をどのように受け止めていくのかが重要
抗癌剤化学療法「おなかの悪いものを取ったらお家に帰れるの」→親からどう説明されているか尋ねる
在宅ケアへの以降調整、感情表出を促す援助
●神経疾患と看護
生後６ヶ月までの原始反射
モロー反射、吸啜反射、探索反射、把握反射
脳の発達とともに出現する反射
ランドー反射、パラシュート反射
モロー反射とは、仰臥位で頭を上げ、急に下げると上肢が伸展して外転してその後抱きつくように上肢を屈曲内転
発熱と感冒症状に伴い痙攣が起こっている
痙攣は１分程度と短時間
↓
（熱性痙攣）の可能性が高い
痙攣発作が（再発）しない
痙攣発作時の（安全）が確保される
（脱水）症状が改善される→輸血の観察・水分のイン・アウトバランス、口当たりの良い飲み物
けいれんの（型・持続時間・意識の有無・随伴症状）を観察
呼吸状態が不安定な場合は下顎を挙上して（気道確保）
ベットからの転落しないように（安全性）を確保
誤嚥しないようにする
★覚
発作が短時間に何度も起こるようなら（重積発作）で長時間いたり何度も繰り返す発作の可能性があるので直ちに医師の処置が必要となる
けいれんの代表的なものには（熱性けいれん）と（てんかん）：大脳神経細胞の異常な興奮
●痙攣
痙攣とは脳が過剰に異常興奮起こすことで生じる筋肉の不随意運動
（強直性）・・筋の強直のため四肢や体幹が固くなる。体がひとつの塊のように
（間代性）・・筋肉が緊張と弛緩を繰り返す。規則的な一連の動き
（強直-間代性）・・上野２つが合併したもの
↑よくある
（ミオクローヌス発作）・・素早い筋肉の不随意な収縮で頭部・体幹・四肢にみられる
（弛緩発作）・・筋緊張が突然、瞬間的に失われる
（欠神発作）・・一瞬意識がなくなって動きが止まる
（熱性けいれん）・・３８℃以上の発熱で生じる痙攣
↑よくある
（けいれん重積）・・痙攣発作が３０分以上持続または頻回に反復する
熱性けいれんの疾患に対して入院時の状態で確認が必要なことは
（家族にも熱性けいれんの既往があるかどうか）
●脳性麻痺
てんかんから合併しやすい
大島部類＝１～４が重症心身障害児
●運動器疾患と看護
牽引療法には、
脱臼・骨折・整復・安静・固定・変形・拘縮などの直接に牽引する【直達牽引】
包帯などで皮膚を介してけん引する【介達牽引】がある
合併症として神経麻痺・沈下性肺炎・ストレス・刺入部感染などがある
ギプスでも骨筋萎縮・関節拘縮・神経麻痺・循環障害などの合併症に注意
なにより
（かゆみ）→気温の調節・気分転換・薬物など
（フォルクマン拘縮）→ギプスがきつくまかれたりギプス固定後の腫脹によりギプスがきつくなると循環障害が生じると起きる重大な後遺症
上司の場合は手指が屈曲位で拘縮し機能障害をきたす
★★
（先天性股関節脱臼）：患肢の見かけ上の短縮。大腿部の皮膚のシワ左右非対称。
治療としてリーメンビューゲル（装具）
ベルトの皮膚の損傷に注意
（上腕骨顆上骨折（かじょう））：小児で最も頻度の高い骨折。５～１０歳に多い。鉄棒とかで。
【正中神経・橈骨神経・尺骨神経麻痺の有無】を見る
腫脹と異常可動性と疼痛がみられる
子どもの骨折の特徴は→骨端の損傷は成長を妨げる（成長は骨端が伸びてるので）
上腕骨骨折で起こりにくいのは→陥没
看護計画として
①牽引有効性の維持
②気分転換の促進
③セルフケア促進
を上げた
→これは正しいか（②③よりも優先して合併症の観察がいる）
３週間のギプス固定で起こりえないのは→腕神経麻痺
細菌性皮膚疾患は→伝染性膿痂疹（とびひ）
伝染性膿痂疹で正しいのは→細菌の感染が原因、水疱内容の接触によって伝染
