川崎病

【概要】
川崎病とは、全身性の血管炎を主体とした炎症性疾患。4歳以下の乳幼児に好発。
①5日以上の発熱
②両側眼球結膜の充血
③口唇、口腔の所見
④不定形発疹
⑤四肢末端の変化
⑥非化膿性頸部リンパ節腫張
の6つの主要症状のうち5つ以上の症状を伴う。


【原因】
原因不明。感染説(リケッチア、細菌、カビ、ウイルス)と非感染説(合成水銀、ダニ抗原)がある。


【症状】
中小動脈を主体とした全身の系統的血管炎。約1ヶ月半で慢性。炎症を伴った免疫担当細胞の強い活性化が基本病態。

免疫担当細胞はマクロファージー(モノサイト)、Tリンパ球、Bリンパ球、好中球、血小板および血管内皮細胞。
これらの免疫担当細胞の活性化によって分泌あるいは遊離するプロスタグランジンやサイトカインが川崎病の臨床症状の発現や冠動脈病変の併発に関与する。


【検査・診断】
6つの主症状のうち5つ以上、または4つの症状に冠動脈病変が認められると川崎病と診断。
BCG接種痕の紅斑・腫脹、臍や陰部の発赤、ぶどう膜炎など。

血液検査、心電図検査、胸部X線検査、心臓超音波検査(断層心エコー)、心筋シンチグラフィ:心筋梗塞診断、心血管造影:心筋梗塞診断


【治療】
急性期の強い炎症反応を早期に終息させ、合併症である冠動脈瘤の発症頻度を最小限にする。
治療は、7日以前に免疫グロブリンの投与(完全分子型免疫グロブリン静注:IVIG)が開始されることが望ましい。

・薬物療法
①免疫グロブリン製剤(献血ヴェノグロブリン、献血グロベニン)
抗炎症作用であり、冠動脈瘤の発症頻度を低下させる。

②抗血小板・抗炎症薬(アスピリン、フロベン®)
抗炎症作用である。アスピリンで肝機能に異常がある場合はフロベンに変更。

・IVIG治療前評価
治療開始前の評価によるIVIG不応予測

・IVIG療法不応例の治療

・抗血栓療法
IVIG療法と併用する。急性期は、腸管からの吸収が悪く血中濃度の上昇が悪い。そのため中等量(30〜50mg/kg/日)のアスピリンを併用することが多い。アスピリンは、炎症の程度が陰性化したのち2〜3ヶ月間は継続。

冠動脈病変などの合併症がみられない場合、急性期の臨床症状消失後に減量し、末梢血液検査が正常化してから投与を中止。
血栓形成予防のために、血管拡張薬や抗血小板薬(ジビリダモールやチクロピジン塩酸塩)が併用されることがある。

冠動脈傷害がない場合、予後は良好。

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記事を書いた人



時田憲一(ときたけんいち)こと時ニール(tokeyneale)です(・ω・)ノ
とある国立大学の教育学部/心理発達科学。心理学者・認定カウンセラー。動機付け理論・自己愛・対人関係が主な研究領域。数理統計データサイエンティスト。
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